Restriktif Kardiyomiyopati

Restriktif kardiyomiyopati (RKP), kalp kasının sertleşmesi ve kalınlaşmasıyla karakterize nadir bir kalp hastalığıdır. Bu sertleşme, kalbin yeterince dolmasını ve kanı pompalamasını zorlaştırır. RKP, kalp yetmezliğine yol açabilir ve yaşamı tehdit edebilir. Kardiyomiyopati (KMP) olarak adlandırılan primer kalp kası hastalıkları sonradan gelişen kalp bozukluklarının önemli bir grubunu oluşturmaktadır. Doğuştan normal olan bir kalpte sonradan gelişen kalp bozuklukları edinsel (kazanılmış) kalp hastalıkları olarak adlandırılmaktadır. Edinsel kalp hastalıkları genel olarak kalp kası ya da kapak bozuklukları şeklinde ortaya çıkmaktadır. Bu hastalıklar, kalbin diğer yapılarının bozuklukları ya da sistemik hastalıkların etkilerinden bağımsız olarak, kalp kasının kendisine ait bozukluklardır. Dilate (konjestif) KMP, hipertrofik KMP, restriktif KMP, aritmojenik sağ karıncık kardiyomiyopatisi ve sol karıncık nonkompaksiyon kardiyomiyopatisi olarak adlandırılan farklı tipleri bulunmaktadır.

En sık görülen kardiyomiyopati tipidir. Tipik olarak kalp kası incelmiş, sol karıncık genişlemiş ve kalbin kasılma işlevi bozulmuştur. Dolayısıyla bu hastalıkta kalp vücuda yeterli miktarda kan pompalayamaz. Başlangıçta şikâyete neden olmayan bu hastalıkta kalp yetersizliği geliştikten sonra birçok belirtiler ortaya çıkar. Yenidoğan ve süt çocuklarında beslenme zorluğu, büyüme geriliği, aşırı terleme ve normalden hızlı nefes alıp verme gibi çocuk/bebek kalp hastalığı belirtileri görülebilir. Daha büyük çocuklar ve ergenlerde ise nefes darlığı, halsizlik, yorgunluk, baş dönmesi, bayılma (senkop), çarpıntı, ödemle beraber açıklanamayan kilo alımı ve düzelmeyen öksürük belirtileri olabilir. Bu hastaların muayenelerinde taşikardi, akciğerde sıvı birikimi, zayıflamış nabızlar, boyun toplardamarlarında dolgunluk, karaciğer büyümesi gibi kalp yetersizliği bulguları vardır.